بیماری خود ایمنی (Autoimmune disease) نوعی از بیماری ‌است که در مواقعی‌که سیستم ایمنی بدن نمی‌تواند سلول‌های خودی را از سلول‌های مهاجم و بیگانه تشخیص دهد و بافت‌ها و اندام های بدن را مورد حمله قرار می‌دهد بیماری خود ایمنی ایجاد می‌شود.

بیماری های خود ایمنی ممکن است باعث بیماری های قلب، کلیه، غدد لنفاوی، اعصای محیطی و پوست شود یا اندام‌های دیگر را درگیر کند و یک علت مشخص و قطعی ندارد با این‌حال مجموعه‌ای از عوامل زمینه‌ی ایجاد این بیماری را ایجاد می‌کند.

سیستم ایمنی بدن ما از هیچ تلاشی برای مقابله با میکروب‌ها و عوامل بیماری‌زا دریغ نمی‌کند؛ اما گاهی شرایطی پیش می‌آید که سیستم ایمنی به سلول‌های خودی حمله می‌کند. در این شرایط ممکن است بیماری‌های خودایمنی در بدن فرد ظهور کند. در ادامه به معرفی یکی از این بیماری‌های خودایمنی میپردازیم.

سندرم گود پاسچر یکی از بیماری‌های خود ایمنی است که در آن سیستم عصبی به اشتباه سلول‌های خودی را نشانه می‌گیرد و سعی می‌کند آن‌ها را از بین ببرد. در سندرم گودپاسچر سلول‌های ریه و کلیه از بین می‌روند. به همین دلیل اگر به موقع تشخیص داده نشود ممکن است عوارضی سخت داشته باشد و حتی منجر به مرگ فرد شود.

عوامل موثر در بیماری

با اینکه علت دقیقی برای بیماری‌های خودایمنی وجود ندارد و احتمال می‌رود سندرم گودپاسچر به طور ارثی منتقل شود اما عوامل زیر خطر ابتلا به سندرم گودپاسچر را افزایش می‌دهند:

1. قرار گرفتن در معرض عفونت‌ها ویروسی
2. مصرف دخانیات و کوکائین
3. مواجهه با گرد و غبار فلزات
4. مواجهه با مواد شیمیایی خاص

علائم سندرم گودپاسچر

سندرم گودپاسچر با علائمی مانند خستگی، تهوع و استفراغ، رنگ پریدگی پوست و مشکلات تنفسی مانند تنگی نفس یا سرفه کردن مداوم بروز می‌کند. همچنین علائم کلیوی این بیماری شامل تورم دست و پا، وجود خون در ادرار یا ادرار کف آلود است. البته باید به این نکته هم توجه داشت که که بیماران مسن‌تر به احتمال زیاد فقط دچار نفریت می‌شوند و عفونت تنفسی اخیر ممکن است بیماری را در افراد مستعد تسریع کند. همچنین پیدایش علایم ریوی در افرادی که سیگار نمیکشند دیده نمیشود.

علایم می‌تواند به طور حاد در طی چند روز تا هفته‌ها یا به سرعت در عرض چند ساعت ایجاد شود.

بدون درمان، آنتی‌بادی‌ها به طور طبیعی در عرض ۱ سال در سطح غیرقابل اندازه‌گیری افت می‌کنند و سپس پیوند کلیه یک گزینه درمانی است.

به طور کلی عوامل زمینه ساز بیماری خود ایمنی شامل موارد زیر است:

ژنتیک

مهم‌ترین عامل بروز بیماری‌های خودایمن ارثی بودن آن است. یعنی همه‌ی افراد در معرض ابتلا به این بیماری قرار ندارند و کسانی که والدین یا اطرافیان درجه یک آن‌ها به بیماری خودایمنی مبتلا است با احتمال بیشتری مبتلا می‌شوند و سیستم ایمنی بدن آن‌ها برعلیه بافت‌ و اندام‌های خودی آنتی بادی ترشح می‌کند.

عوامل محیطی

به‌جز عامل ژنتیک عوامل محیطی هم می‌تواند شرایط بروز بیماری خودایمنی را فراهم کند. مثلا در افرادی که مبتلا به عفونت ویروسی یا باکتریال می‌شوند، فعالیت سیستم ایمنی بدن برای مقابله با عوامل بیگانه ممکن است تشدید شود و به‌صورت افسار گسیخته تمام بدن را مورد حمله قرار دهد.

یکی دیگر از عوامل محیطی که ممکن است بدن را در شرایط بیماری خود ایمن قرار دهد مواجهه با مواد شیمیایی است.

نشانگان گودپاسچر(Goodpasture syndrome)نیز یک بیماری خودایمنی نادر است که نوعی بیماری صعب‌العلاج هم محسوب می‌شود. در این نوع سندروم، سیستم ایمنی به‌جای این‌که آنتی‌بادی‌هایی بسازد تا با میکروب‌ها مقابله کند، آنتی‌بادی‌هایی می‌سازد که به ریه و کلیه‌ها حمله می‌کند و پادتن‌هایی علیه بخش غیر کلاژنی کلاژن تیپ iv موجود در غشای پایه ریه و کلیه تولید می‌شود.

معرفی کلاژن و تیپ iv

کُلاژِن (Collagen) پروتئینی است که در محیط خارج از سلول‌های مختلف گونه‌های مختلف موجودات، وجود دارد. پروتئین کلاژن به صورت رشته‌های کلاژنی مشاهده می‌شود. رشته‌های کلاژن در همه انواع بافت پیوندی بجز خون نیز وجود دارند، ولی به میزان متفاوت یافت می‌شوند.

انواع کلاژن

کلاژن نوع Iاین نوع کلاژن در استخوان و وتر وجود دارد و از تعداد زیادی دسته‌های فیبری ساخته شده‌است که به صورت امواج دریا قرار دارند.

کلاژن نوع II که در غضروف شفاف دیده می‌شود به شکل فیبریل است و فیبر تشکیل نمی‌شود.

کلاژن نوع III همان رشته شبکه‌ای است که در غشای پایه دیده می‌شود این نوع کلاژن از فیبرهای واحد ساخته شده‌است.

کلاژن نوع IV در غشای پایه و نوع V در جدار رگ‌های خونی جنین یافت می‌شود.

بیماریزایی

در این بیماری، سیستم ایمنی بدن قسمتی از کلاژن تیپ IV غشای پایه را پادگن تلقی کرده و علیه آن پادتن می‌سازد. چون غشای پایه در ریه و کلیه وجود دارد تظاهرات این بیماری ریوی (سرفه با خلط خونی، تنگی نفس و درد قفسه سینه) و کلیوی (نشانگان نفریتیک مانند هماچوری، پروتئینوری، هایپرتانسیون و اورمی و اِدم) هستند.

درمان بیماری، مهار ِسیستم ایمنی با داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی است. این بیماری به‌سرعت به التهاب کلیه‌ها و نارسایی کلیه منجر می‌شود. اگر کلیه‌ها از کار بیفتند، دیالیز و حتی پیوند کلیه الزامی است. در صورت عدم درمان بیماری سریعاً پیشرفت نموده و کشنده است. البته لازم‌ به‌ذکر است که این بیماری، اغلب در سنین ۲۰ تا ۳۰ سال و ۶۰ به‌بالا مشاهده شده‌است.

نیایش احمدی _ خبرنگار تحریریه جوان قدس