بیماری EB یا «بیماری پروانه‌ای» یکی از بیماری‌های نادر ژنتیکی است که به دلیل نقص در ساختار پروتئین‌های مسئول اتصال لایه‌های پوست، موجب شکنندگی شدید پوست و غشاهای مخاطی می‌شود. در این بیماری، کوچک‌ترین اصطکاک یا ضربه می‌تواند موجب تاول، زخم‌های دردناک و آسیب‌های گسترده پوستی شود. این وضعیت علاوه بر درگیری پوست، ممکن است مخاط دهان، مری، دستگاه گوارش و سایر اندام‌ها را نیز تحت تأثیر قرار داده و کیفیت زندگی بیماران را به طور چشمگیری کاهش دهد.

مرهم تحریم شده

مهم‌ترین دارو و تجهیزات درمانی برای بیماران پروانه‌ای، یک نوع پانسمان به نام «میپلکس» است که توسط یک شرکت سوئدی تولید می‌شود. این پانسمان در جهان جایگزین دیگری ندارد و افزون بر ۱۵۰کشور از این محصول استفاده می‌کنند که متأسفانه در سال‌های گذشته و از زمان خروج آمریکا از برجام در سال ۲۰۱۸ این پانسمان‌ها تحریم شدند به گونه‌ای که رئیس جمهور شهید ایران اسلامی آیت‌الله رئیسی از این موضوع به عنوان جنگ به شیوه غیرانسانی در زمان صدارت خود یاد کرد.
با وجود اینکه تلاش‌های بسیاری برای تأمین پانسمان‌های این بیماران با کمک صندوق کودکان سازمان ملل متحد (یونیسف) انجام شده اما به نظر می‌رسد تأمین پانسمان‌های این بیماران با تحریم‌های داخلی نیز گره خورده است، به گونه‌ای که سال گذشته مؤسس و مدیرعامل مؤسسه خیریه حمایت از بیماران پروانه‌ای از کوتاهی برخی مسئولان گلایه کرد و گفت: «امروز ما در بحث دارو و درمان بیماران پروانه‌ای دچار تحریم‌های خارجی و داخلی هستیم و متأسفانه فشاری که از سوی تحریم‌های داخلی تحمل می‌کنیم، بیشتر از تحریم‌های خارجی است!».
مدیرعامل خانه «ای-بی» همچنین با انتقاد از برخی مشکلات داخلی در بحث دارو و درمان بیماران پروانه‌ای افزود: «ما با نوعی از تحریم‌ها در داخل کشور مواجه هستیم. متأسفانه برخی بنیادها و سازمان‌ها در این مسئله کوتاهی کردند. این مجموعه‌ها با وجود آنکه از بودجه و ردیف دولتی برخوردار هستند، ولی از این بیماران حمایت نمی‌کنند و در این زمینه یک بنیاد خاص مورد انتقاد ما قرار دارد که حتی از آن بنیاد شکایت کرده‌ایم زیرا این بنیاد به نام بیماران پروانه‌ای بودجه دولتی دریافت کرده و باید پاسخگو باشد».

کمبودهای ادامه‌دار

متأسفانه بنا بر اظهارات مدیرعامل مؤسسه خیریه حمایت از بیماران ای‌بی شرایط بیماری به نحوی است که انگشتان بیماران در گذر زمان به هم می‌چسبد و این موضوع می‌تواند در هر سنی بروز کند. هنگامی که بیمار به این شرایط مبتلا شود، می‌بایست در اتاق عمل جراحی شود. همچنین دهان بیماران مبتلا به ای‌بی بسیار کوچک است؛ به نحوی که قاشق غذاخوری وارد دهان نمی‌شود. لثه بیماران زخم می‌شود و بیماران به خدمات دندانپزشکی نیاز پیدا می‌کنند.
این در حالی است که متأسفانه خدمات دندانپزشکی در تمام شهرها در دسترس نیست و از طرفی فقط چهار پزشک در پایتخت می‌توانند عمل جداسازی انگشتان دست این بیماران را انجام ‌دهند، ازاین‌رو بیماران پروانه‌ای به طور کامل نیازمند حمایت وزارت بهداشت هستند زیرا خانواده‌های آن‌ها به تنهایی قادر به پرداخت هزینه‌های دندانپزشکی فرزندانشان نیستند.
مدیرعامل مؤسسه خیریه حمایت از بیماران پروانه‌ای بیان کرد: با وجود اینکه این بیماری یک بیماری غیرواگیر است، اما متأسفانه وزارت آموزش ‌و پرورش در مواجهه با بیماران عملکرد خوبی ندارد و برای دانش‌آموزان مبتلا به این بیماری مانع‌تراشی می‌کند، بنابراین بسیاری از خانواده‌های این بچه‌ها مجبور به هزینه‌کرد برای گرفتن معلم خصوصی هستند.

هیچ مشکلی نداریم

برای بررسی مشکلات مطروحه بیماران پروانه‌ای در استان اصفهان با دکتر راحله صادق، سرپرست اداره بیماری‌های معاونت درمان و عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی اصفهان به گفت‌وگو نشستیم تا مروری بر کمبودهای این استان داشته باشیم.

چه تعداد بیمار مبتلا به ای‌بی در استان اصفهان وجود دارد و آیا هزینه داروها و پانسمان‌های مورد نیاز این بیماران زیر پوشش بیمه قرار می‌گیرد؟

بیماران پروانه‌ای در زمره بیماران خاص و سخت‌درمان قرار دارند. در حال حاضر ۷۳ بیمار مبتلا به ای‌بی در استان اصفهان شناسایی شده‌اند؛ البته با نام‌نویسی افراد در سامانه‌های مربوط، ممکن است این تعداد افزایش یابد، اما آمار فعلی ۷۳ نفر است.
این بیماران از طریق صندوق بیماری‌های خاص و صعب‌العلاج وزارت بهداشت و با پوشش بیمه سلامت، خدمات درمانی و پاراکلینیکی دریافت می‌کنند. در این راستا، با همکاری معاونت درمان، پزشکان مسئول (Focal Point) در سامانه‌های وزارت بهداشت، بیمه سلامت و تأمین اجتماعی نشان‌دار شده‌اند تا خدمات مورد نیاز این بیماران به‌صورت هدفمند ارائه شود.
صندوق صعب‌العلاج بیمه سلامت بخش زیادی از هزینه‌های درمانی این بیماران را پرداخت می‌کند. همچنین تأمین پانسمان‌های تخصصی مورد نیاز بیماران ای‌بی بر عهده خانه ای‌بی تهران است. این پانسمان‌ها به‌صورت مستقیم به منزل بیماران ارسال می‌شود و در صورتی که سهم اضافه‌ای برای استان اصفهان در نظر گرفته شده باشد توسط شعبه خانه ای‌بی در اصفهان به‌طور رایگان در اختیار بیماران قرار می‌گیرد.

مهم‌ترین موانع بیماران پروانه‌ای در دسترسی به داروها، خدمات و پانسمان‌های تخصصی چیست؟

طی دو سه سال اخیر کمبودی برای تأمین پانسمان نداشتیم و از خانه ای‌بی وارد شده و به صورت کاملاً رایگان در اختیارشان قرار گرفته و اصلاً پرداختی نداشتند، این افراد برحسب نیازشان خدمات پانسمان را دریافت می‌کنند. بنابراین هزینه‌ای از آن‌ها بابت پانسمان دریافت نمی‌شود و بیمه همه هزینه‌ها را پوشش می‌دهد.
در حوزه دارو نیز برخی اقلام دارویی زیر پوشش صندوق بیماری‌های خاص و صعب‌العلاج با محدودیت‌هایی همراه هستند. برای مثال در مورد پمادهای ترکیبی و داروهای مکمل که به دلایل مشکلات تغذیه‌ای مورد نیاز بیماران است، سقف مشخصی برای پرداخت از سوی بیمه در نظر گرفته شده و در مواردی که بیمار به تعداد بیشتری نیاز داشته باشد یا حتی به برندهای خاصی به دلیل عوارض دارویی نیاز داشته باشد هزینه با پرداخت فرانشیز تأمین می‌شود.
در مجموع، بیماران ای‌بی از نظر تأمین دارو با مشکل جدی مواجه نیستند. در برخی شرایط خاص، ممکن است ماهانه میانگینی حدود ۵/۱ تا ۲میلیون تومان خارج از تعهد بیمه نیاز داشته باشند؛ البته این هزینه شامل همه بیماران نمی‌شود و تنها در موارد خاص و متناسب با شرایط بیمار ایجاد می‌شود. البته شاید بتوان گفت هزینه‌های دندانپزشکی بیماران جزو موارد بسیار مهم نیازمند حمایت ویژه است که هزینه‌های آن برای خانواده‌ها بسیار سنگین تمام می‌شود.

آیا تحریم‌ها تأثیری بر پانسمان‌های مورد نیاز بیماران پروانه‌ای در استان اصفهان داشته است؟

تحریم‌ها و وضعیت فعلی تأثیری در این شرایط نداشته و داروهای این بیماران تأمین شده و کمبود دارویی برای آن‌ها نداشتیم و هیچ مشکلی برای تأمین پانسمان‌ها در دوران تحریم‌ها نیز وجود نداشته است.

چه اقدام‌هایی از سوی دولت و سازمان‌های حمایتی برای تأمین نیازهای درمانی بیماران پروانه‌ای انجام شده است؟

بیماران مبتلا به ای‌بی در تهران زیر پوشش «خانه ای‌بی» قرار دارند که پیگیر تمامی مسائل درمانی و خدمات پاراکلینیکی این بیماران است. در استان اصفهان نیز بیمارستان امام حسین(ع) به‌عنوان مرکز ارائه خدمات تخصصی به این بیماران تعیین شده و فوق‌تخصص پوست اطفال مسئولیت پیگیری روند درمان و اجرای برنامه‌های مراقبتی آن‌ها را بر عهده دارد. تخصص‌های مختلف به صورت تیمی خدمات تخصصی را به این بیماران ارائه می‌دهند که شامل جراح، فوق تخصص گوارش، متخصصان چشم، ارتوپدی و روان‌شناسی هستند.
همچنین کانون حمایتی و مراقبت از بیماران صعب‌العلاج حمد ایرانیان نیز به‌عنوان حامی این بیماران، بخشی از خدمات مورد نیاز را در قالب فعالیت‌های خیریه ارائه می‌دهد.
با همکاری معاونت درمان، ویزیت بیماران ای‌بی در بیمارستان امام حسین(ع) به‌صورت رایگان انجام می‌شود و در صورت نیاز به خدمات درمانی یا پاراکلینیکی، تمامی اقدام‌های لازم در همین مرکز پیگیری و ارائه خواهد شد.

اگر قرار باشد یک پیام مهم به مردم و مسئولان منتقل کنید، دوست دارید درباره زندگی بیماران پروانه‌ای چه نکته‌ای شنیده و درک شود؟

تعداد این بیماران آن قدر زیاد نیست که جامعه مواجهه مستقیم زیادی با این افراد داشته باشد و آن‌ها در مراکز درمانی خاصی متمرکز هستند، خانواده‌های این بیماران هستند که مستقیماً با شرایط سخت زندگی آن‌ها روبه‌رو هستند و جامعه باید پذیرش یک بیمار پروانه‌ای را به عنوان فردی که بیماری قابل سرایت ندارد و بیماری‌اش ژنتیکی است، داشته باشد و در مدیریت این بیماری به خانواده‌های این افراد کمک شود.
نگاه همراه با احترام و درک شرایط سخت این کودکان و برخورد مهربان با آن‌ها بیش از همه نیاز این عزیزان است. ما دیابت را با شیوعی مثلاً ۱۰ تا ۱۴ درصد در جامعه داریم و قطعاً همه با آن درگیر هستند ولی در مورد این بیماری فقط اطرافیان و خانواده‌ها درگیر آن می‌شوند و یاری رساندن به این خانواده‌ها که درگیر این موضوع هستند شاید بیشترین کمکی است که می‌توانم برآن تأکید کنم. خدمات توان‌بخشی و مراقبتی اصل اساسی درمان این بیماران بوده که نیازمند کمک خیران است.

آیا اقدامی در راستای کمک به خانواده‌های این بیماران صورت گرفته است؟

در خیریه ای‌بی تمام پزشکان، متخصصان و فوق تخصص‌های قدیمی و جدید شهر دلسوزانه به بچه‌ها خدمات ارائه می‌دهند. اگر کسی هدفش کمک کردن به این بچه‌ها باشد از طریق خیریه می‌تواند اقدام کند. مسائل مالی، تغذیه و تأمین نیازهای اولیه از جمله مسائلی است که خانواده‌ها ممکن است با آن مواجه باشند. تمرکز خیریه عمدتاً مباحث درمانی این بیماران است البته در کنارش بسته‌های حمایتی هم به خانواده‌ها ارائه می‌شود. قطعاً با توجه به شرایط اقتصادی ویژه حال حاضر کشور، خانواده‌ها در بحث نگهداری، مسافرت و تأمین نیازهای اولیه با مشکل روبه‌رو هستند که نیاز به حمایت جامعه خیران بیشتر از قبل احساس می‌شود.

در دانشگاه، مدرسه، جامعه و بازار کار، این بیماران با چه مشکلاتی روبه‌رو هستند و دولت آیا حمایتی در این ارتباط دارد؟

معمولاً این بچه‌ها چون خیلی خاص هستند در دانشگاه و مدرسه آن‌ها را به صورت خاص پذیرش می‌کنند. شما وقتی دختر یا پسری را می‌بینید که بیماری ای‌بی دارد ظاهر این بچه بیشترین مشکلی است که اعتماد به نفسش را پایین می‌آورد؛ بنابراین پذیرش آن توسط جامعه و تغییر نگاه‌ها بسیار مهم است.در همه دنیا برای بیماران خاص یک پلاکارد روی سینه بچه‌ها آویزان است که وقتی جایی می‌روند مشخص است آن شخص بیمار خاص است و اگر نیاز به خدمتی پیدا کرد سایر افراد به آن‌ها کمک کنند. ما چنین فرایندی را در کشورمان نداریم و حتی نگاه ترحم‌آمیز به این افراد حس خوبی ایجاد نمی‌کند. اینکه بتوانیم از این نگاه‌های ترحم‌آمیز در جامعه کم کنیم، شاید بیشترین کمکی باشد که می‌توان در حق این افراد انجام داد.
مهم‌ترین اولویت در حوزه بیماران ای‌بی، افزایش آگاهی جامعه نسبت به این بیماری است. هر چه بیشتر با بیماران و خانواده‌های آنان صحبت شده و مشکلات و چالش‌هایشان از زبان خودشان روایت شود، درک و آگاهی عمومی نسبت به شرایط این بیماران افزایش خواهد یافت.
بسیاری از افراد از سختی‌های زندگی با بیماری ای‌بی اطلاع کافی ندارند. این بیماران ممکن است با زخم‌های گسترده پوستی، آسیب‌های صورت، درد و مشکلاتی مانند زخم در ناحیه نشیمن‌گاه مواجه باشند، مشکلات گوارشی و بلع غذا دارند، گاهی شدت مشکلات پوستی منجر به چسبندگی‌های شدید در انگشتان می‌شود که نیازمند جراحی‌های ارتوپدی است. این‌ها تنها بخشی از دشواری‌هایی است که بیماران ای‌بی هر روز با آن دست ‌و پنجه نرم می‌کنند، اما متأسفانه در جامعه کمتر شناخته شده و درک می‌شود.